PRODUÇÃO TEXTUAL ANEMIA FALCIFORME

A mutação deu-se na troca do ácido glutâmico pela valina na posição 6 da cadeia da globina que, em sua forma não oxigenada, leva à falcização da hemácia. A hemácia fica mais rígida e com o formato de foice, daí a origem do nome falciforme, gerando complicações no organismo, como a vaso-oclusão. A rigidez acaba por tornar a hemácia mais frágil e quebradiça e seu formato não permite que transporte a mesma quantidade de oxigênio, o que prejudica a troca gasosa, causando uma baixa oxigenação dos tecidos. O diagnóstico da anemia falciforme é atualmente realizado por meio do teste do pezinho em todos os recém-nascidos do território brasileiro, atendendo a portaria 822 de 6 de junho de 2001, pelo Ministério da Saúde.

O exame pode ser feito pela eletroforese da hemoglobina, mas o exame para hemoglobinopatias também é realizado nos bancos de sangue, como medida de prevenção e segurança. Já em adultos, a morte decorre de vários fatores acumulados, como as isquemias teciduais e o comprometimento de alguns órgãos, como o baço. Pelas características hemolíticas, a doença tende a diminuir o tempo de vida dos eritrócitos, o que provoca inúmeros efeitos, já que a constante perda de hemácias acarreta em baixos índices de hemoglobina, provocando uma série de sintomas no organismo, como cansaço e dores intensas, decorrentes da falta de oxigênio e isquemia dos tecidos, o que pode levar até mesmo a intoxicação. Em estudos, foi observado que a hemoglobina fetal (HBf) diminui os efeitos da doença, visto que até os cinco anos de idade a taxa de HBf é elevada.

Contudo, atualmente, temos a utilização de hidroxiureia, um agente quimioterápico capaz de elevar os índices de hemoglobina fetal no organismo, pelo fato de os eritoblastos produtores de HBf serem mais sensíveis e essa medicação, o que proporciona o seu aumento. Ilustração 1: Hemácia normal e hemácia falciforme Fonte: Adami 2021, p. A suplementação com zinco é indicada para promover uma considerável diminuição de quadros infecciosos e, principalmente, a redução da incidência de infecção respiratória. Já a utilização de ômega 3 mostrou uma redução de 50% nos episódios de dor, em estudo realizado na Inglaterra. Atualmente considera-se que a cura para a anemia falciforme seria um transplante de medula óssea, no entanto, o processo é dificultado pela necessidade de um doador compatível com o receptor.

Outro fator a ser considerado é a idade em que o procedimento é realizado: estudos recentes mostraram um aumento na mortalidade em pacientes acima de 16 anos de idade devido à rejeição e à dificuldade de encontrar um doador compatível, enquanto em pacientes menores de 16 anos os resultados foram promissores. Essa técnica visa substituir os eritroblastos produtores de hemácias falciformes por eritroblastos capazes de produzir eritrócitos sadios. maio 2003. Disponível em: https://www. scielo. br/j/jbpml/a/8rKFQ3fJQMqtDSTrg8pDgbc/?format=pdf&lang=pt. Acesso em: 27 nov. NUZZO, Dayana V. P. di; FONSECA, Silvana F. Anemia falciforme e infecções.  Jornal de Pediatria, [S.